Дзеці Месяца

Сонца - іх найгоршы вораг. З дапамогай ксерадэрмы пігментасума, рэдкага генетычнага захворвання, яны павінны пакінуць усе кантакты з ультрафіялетавым выпраменьваннем. На боль пакідаў там жыццё

Звонку ліў дождж. Тлусты і цёплы летні дождж, які ліў апельсінавае неба, і яго можна было б назваць трапічным, калі б не ў сярэдзіне жніўня ў маленькім пасёлку Мантлюэль у рэгіёне Авернь-Рона-Альпы , Час ідзе 19, дзень ідзе ўніз, але, нягледзячы на ​​аблокі, дазіметр усё яшчэ паказвае высокі УФ-індэкс. Ной, які правёў дзень у цені, пад святлодыёднымі лямпамі, падладжвае шлем. Пасля шасці гадоў практыкі дзяўчына не заўсёды прыязджае ў першы раз. Ягоныя акуляры трапілі ў анты-УФ-акно, якое абараняе яго твар, у той час як рукі падгінаюцца за шыю. Дарослы прапануе дапамогу. Хлопчык 10 гадоў ветліва адмаўляецца: "Дзякуй, гэта толькі мая рэч, якая была крыху няправільнай. Гэта ўладкавана! Справа ў тым, што гэты шлем, які не адмовіўся б касманаўт, з казырком у выглядзе бурбалкі над вентылятарам і на патыліцы на дзвюх батарэях. Ной па-ранейшаму носіць два пласты адзення і пальчатак. Усё добра наладжана. Пад абаронай гэтага пацешнага касцюма яна магла бегчы на ​​вуліцу пад дажджом. Яна аддае перавагу сядзець з перакрыжаванымі нагамі і працягваць рукі, ахінутыя да неба.

Амін заўсёды хварэў. Яго вочы, апухлыя пры паўторным кан'юктывіце, чырванелі пры найменшым сонечным прамяні

Ной - "дзіця Месяца", мілая назва для дзяцей, якія пакутуюць ксерадэрміяй пігментацыяй (XP), сіратой, якая пазбаўляе сваіх ахвяр кантакту з ультрафіялетам. Амін таксама адзін. Каля Ноя ён круціцца і смяецца за шлемам. Нягледзячы на ​​прыхільнік, які прычаліўся да капюшона, хлопчык спрабуе ўздыхнуць, падняўшы маску ўбок. Рэфлекторны жэст у прынцыпе забаронены. "Вы павінны назіраць за ім", - кажа Хамід, бацька. Амін часам забывае, што пячэ сонца. Аміну толькі 9 гадоў, але ўзрост нядбайнасці для яго ўжо прайшоў, як і дзевятнаццаць дзяцей у гэтым спецыяльным лагеры для адпачынку, арганізаваным асацыяцыяй Les Enfants de la Lune * , Аміну было 4 гадоў, калі ёй паставілі дыягназ хвароба. "Мы можам сказаць" толькі "ці" ўжо "4 гадоў, як шмат гадоў уздзеяння святла і кансультацый сярод педыятраў і бездапаможных дерматозов, тлумачыць яго бацька. Амін заўсёды хварэў. Яго вочы, апухлыя пры паўторным кан'юктывіце, чырванелі пры найменшым прамяні сонечнага святла, а твар пранізаны вяснушкамі. Лекары проста казалі нам пакласці на яе сонцаахоўны крэм і акуляры. Да гэтага мая 2014, дзе лекар шпіталя Некер ставіць жахлівы дыягназ: "Ваш дзіця больш не павінен бачыць святло. "

Вольная ад любых перашкод, Ана, 3 гадоў, выяўляе гусей з вучэбнай фермы Боннефаміль (Ізер).
Вольная ад усялякіх перашкод, Ана, 3 выяўляе гусей з вучэбнай фермы Боннефаміль (Ізер) © Альваро Кановас / Парыжскі матч

Шок брутальны. Кожная сям'я памятае момант, калі яны апынуліся ў канцы бальніцы, ашаломленыя, прадастаўленыя банальным сонцаахоўным крэмам і парадамі, раптам перашкаджаючы погляду на будучыню, вялізная задача: прыручыць жыццё, дзе Цяпер трэба будзе пачакаць ночы, каб яго дзіця мог без бяспекі атрымаць доступ да самых простых задавальненняў, напрыклад, бегу ў сад. Варта пазбягаць не толькі сонца, але і любой крыніцы святла, якая выпрацоўвае ўльтрафіялетавае выпраменьванне, у тым ліку і штучнага святла. У той жа дзень вам прыйдзецца накрыць вокны аўтамабіля, змяніць бытавое асвятленне, купіць фільтры, святлодыёдныя лямпы, зацямненне штор. І, перш за ўсё, супакоіць дзіця, якое толькі што пазбаўлена ўсіх яго падшыпнікаў. Вафа Чаабі, маці Ноя, з'яўляецца прэзідэнтам асацыяцыі Les Enfants de la Lune. Яна ведае гэта пачуццё панікі і здзіўлення ў раннія часы: "Калі дыягназ падае, асацыяцыя ёсць, каб пераняць. Я прыбываю з поўным абсталяваннем і сваім шматгадовым вопытам. Раней сем'і рабілі сваю справу. Яны надзелі дзіцячыя акуляры, прышылі капюшон і накрылі яго тканінай. Іншыя проста зачынілі свае аканіцы і пачалі жыць у цемры. Сёння нам лепш бегчы. Мы вучым бацькоў адаптавацца і рэлятывізаваць. "У сельскай хаце, якую арандаваў аддзел, бацькі і дзеці XP Францыі сустракаюцца на працягу тыдня ў прыдзірлівым тэмпе: тут заход сонца запускае пачатковыя мерапрыемствы на адкрытым паветры. Тым часам велізарны будынак абшчыны быў старанна зачынены. Валанцёры з асацыяцыі прыйшлі некалькімі днямі раней з кілаграмамі зацямнення матэрыялаў, фільтрамі, фіранкамі і некалькімі ўльтрафіялетавымі дазіметрамі. Мэта: накрыць найменшы квадратны сантыметр ультрафіялетавага святла, асудзіць дэталі, якія нельга абараніць, пакласці на зямлю лініі, якія нельга перавышаць, калі дзверы адчыняюцца, усталяваць знакі ўзмацняльніка і заляпіць дзясяткі мяшкоў для смецця на люк ,

У парку дамена Солсае (Айн), жнівень 9. У дзяцей не выяўлена ні міліметра скуры. Шмат хто носіць акуляры. Хвароба выклікае вочныя парушэнні.
У парку дамена Солсае (Айн), жнівень 9. У дзяцей не выяўлена ні міліметра скуры. Шмат хто носіць акуляры. Хвароба выклікае парушэнні вачэй © Alvaro Canovas / Paris Match

Недалёка ад уваходу Алімп, 10 гадоў, чакае пачатку ночы ў водным цэнтры. Хутка 19 h 30; звонку, усё яшчэ вялікі дзень. Таму, перш чым выйсці на вуліцу, Алімпа, ужо прыкрытая галавой да ног, спакойна апранае свой ахоўны касцюм. Як шчыт. Уся справа ў выжыванні, і маленькая дзяўчынка выдатна ведае працэдуру. Менавіта па ініцыятыве яе маці Эмілі Гірэ была створана знакамітая каска, якая змяніла жыццё сотняў дзяцей. У 2011 гэты выкладчык па кіраванні спортам у Універсітэце Пуацье мабілізаваў выкладчыкаў і студэнтаў у медыцынскія даследаванні па «спорце з абмежаванымі магчымасцямі», каб зрабіць прататып ультрафіялетавага і супрацьтуманнага, вентыляванага, бездакорнага дызайну , "Вельмі мала існавала, каб пакрыць нашых дзяцей падчас руху, за выключэннем белай тканіны, зробленай НАСА, на якую мы надзелі лыжную маску. Яны былі падобныя на зданяў, былі зусім асацыяльныя. Фаза выпрабаванняў заняла шмат часу, а працэс сертыфікацыі на еўрапейскія стандарты доўжыўся тры гады », - кажа яна. Сертыфікаваны ў 2014 шлем вырабляецца ў Вене, зараз яго выкарыстоўваюць ва ўсім свеце.

Мы паехалі на адпачынак у Марока з фільтрамі, праектарамі і дазіметрам

Звонку сонца грэе крыху менш; хутка аўтобус будзе гатовы. Дазіметр у руках, некаторыя бацькі правяраюць у транспартным сродку. Варта вырашыць яшчэ адну апошнюю праблему: вокны добра прыкрытыя тоўстымі шторамі, але вузкі прасвет усё яшчэ дазваляе атрымаць ультрафіялетавае выпраменьванне. Мех са смеццем зробіць сваю справу. У водным цэнтры ён абсталяваны вялікімі анты-УФ-вокнамі. Дабром для дзяцей, якія, нарэшце, змогуць папрацаваць да таго, як дзень цалкам упаў. Напярэдадні 21 не пайшоў 15 на поні. Каб гуляць без абароны на прыродзе, дазволена толькі месячнае святло. Ёсць гірлянды з Led і вялікія плямы, якія часткова прынеслі Найма і Лахдар. Бацькі траіх дзяцей, у тым ліку маленькая Дэлія, узрост 6 і пастаўлены дыягназ пяць гадоў таму, яны - як і многія іншыя сем'і - разгарнулі сваю фантазію і ўклалі ўсе сілы, каб іх дачка не прапускала ніводнага пачуццё. "Мы ездзілі на адпачынак у Марока з фільтрамі, праектарамі і дазіметрам, які не праходзіць рэнтген падчас праверкі бяспекі ... Трэба было прадбачыць усё, звярнуцца да начальніка службы аэрапорта, забяспечыць слова ўрача, кажа Найма. Падарожжа далёка - галаваломка, але для нас гэта было важна. Мы хацелі ўзяць Дэлю на край акіяна, на бераг, каб яна адчула пясок пад ступнямі ног, каб яна дакранулася да яго, каб яна ведала водар салёнай вады. Мы ўстанавілі плямы і ўявілі, што мы знаходзімся пры дзённым святле. Дома ж тое самае: наш сад часам асвятляецца, як футбольны стадыён! Увечары, без абароны, яна можа пакаціцца ў траве, адчуць вецер па шчацэ, дакрануцца да зямлі, павесяліцца з мурашкамі, удыхнуць пах кветак. З дзецьмі Месяца дробязі ў жыцці выглядаюць як перамога.

Гэтыя шлемы не маскіруюць іх усмешкі. Распрацаваная камандай з Універсітэта Пуацье, яны каштуюць каля 1 000 еўра кожны.
Гэтыя шлемы не маскіруюць іх усмешкі. Яны распрацаваны камандай з Універсітэта Пуацье і каштуюць каля 1 000 еўра. © Alvaro Canovas / Paris Match

Падчас калоніі арганізуюцца майстар-класы са спецыялізаванымі ўрачамі. Ален Таіб, прафесар дэрматалогіі ў універсітэцкай бальніцы Бардо, здзейсніў паездку, каб пазнаёміцца ​​з імі. «Калі дзеці будуць абаронены, - кажа ён, - мы можам наблізіцца да нармальнай працягласці жыцця. Але зараз гэта невылечна. Два браты, Томас і Вінцэнт Серыс, з'яўляюцца першымі пацыентамі пігментнай ксерадэрміі, якія былі поўнасцю абаронены ад ультрафіялетавага выпраменьвання. Іх бацькі, заснавальнікі асацыяцыі "Дзеці Месяца", адмовіліся ад гібелі лекараў, якія напрыканцы 1990 гадоў параілі ім нармальна жыць да таго часу, пакуль не ўдалося скончыцца век 10 або 15. , Томас і Вінцэнт сёння маюць 26. Ім удалося вывучыць і весці жыццё ў маладосці, далёкім ад ультрафіялетавага выпраменьвання. Але задняга выгляду ўсё яшчэ недастаткова, каб цалкам супакоіць бацькоў. Бацька маленькага Аміна прызнаецца ў сваёй пакуце і, прызнаючыся, крануўся, што часам яго супакойвае страх сам сын. Амін працягвае скакаць пад дажджом. Ён упэўнены: пазней ён стане касманаўтам.
* enfantsdelalune.org.

Крыніца: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301